胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种进行性的、纤维硬化性的婴儿胆管疾病,主要表现为肝内和肝外胆管部分或完全破坏和阻塞.自1955年开始Kasai手术被用来治疗胆道闭锁,迄今已有60年,而关于长期预后,尤其是术后超过20年的自体肝生存病例报道仍然较少.目前世界上胆道闭锁自体肝1到3年的生存率为20.3％～75.8％,10年为24.0％～52.8％,20年为27.0％.通过长期随访,幼年时无伴发脑病的自体肝存活患儿,生长发育并未受到影响,大部分患儿可以读到大学毕业或正常就业.对成年胆道闭锁患者进行调查问卷,在精神性心理发展、社会性发展、反社会行为方面自体肝存活患者均与普通人群无异.约1/4成年患者选择结婚并拥有质量不错的婚姻,部分患者可成功生育下一代,胎儿均无先天性畸形或出现产后并发症.能够靠自体肝存活下来的患者中21.0％肝功能完全正常,33.3％～71.0％总胆红素正常,37.0％转氨酶正常,88.6％出现肝脏变形,肝穿刺随访96.8％有不同程度的肝硬化.自体肝存活超过20年的患者,60.5％可出现肝脏相关的并发症,远期并发症的出现与曾经患过胆管炎密切相关.病理分型可影响胆道闭锁的远期预后,但随着术后时间越长(＞20年)自体肝生存率受病理分型的影响越小.早期手术预后较好,但在120 d内手术年龄不是长期预后最重要影响因
作者：陈小丽；郑珊
来源：中华小儿外科杂志 2017 年 38卷 11期
