目的 总结并探讨扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治合并主动脉弓发育不良(HAA)的主动脉缩窄(CoA)的外科治疗经验,为临床提供更合理的手术方法.方法 回顾性分析2010年1月至2018年3月72例合并HAA的CoA患儿临床资料,所有患儿均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断,术前右侧上下肢压差(40.7±16.1)mmHg.采用扩大端侧吻合术、滑动成形术或补片成形术一期矫治CoA伴HAA,同期矫治心内畸形.行主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注.结果 全组42例行缩窄段切除+扩大的端侧吻合术,10例行缩窄段切除+主动脉弓补片成形术,20例行主动脉弓滑动成形术.死亡2例(2.7％).8例术后发生低心排血量综合征,2例合并肾功能衰竭,均经相应处理治愈.随访70例,随访时间1～85个月.随访期间有1例患儿主动脉弓压力阶差＞50 mmHg,CTA显示主动脉弓再狭窄,于术后24个月再次手术;15例患儿手术完成时上肢压力高于下肢,压力阶差小于30 mmHg,术后压力阶差逐渐减少,至转出监护室时5例患儿上肢压力仍高于下肢,压力阶差小于15 mmHg;其余54例患儿下肢压力均高于上肢.术后右侧上下肢压差(3.2±13.5)rnmHg,显著低于术前上下肢压差(P＜0.05).全组患儿无脑部并发症.8例患儿存在高血压,给予口服药物治疗.结论 根据HAA合并CoA解剖
作者：胡亮；莫绪明；彭卫；戚继荣；武开宏；庄著伦；王智琪；张玉喜；孙剑
来源：中华小儿外科杂志 2018 年 39卷 8期
