目的 总结主动脉弓病变合并心内畸形临床资料,提高疾病的诊治水平.方法 回顾性分析2009年8月至2017年6月主动脉弓病变合并心内畸形小于1岁的103例婴儿期术前诊断、术中探查及术后情况.结果 共收治86例主动脉缩窄及伴发畸形患儿,导管前型37例、导管旁型44例、导管后型5例.合并畸形有室间隔缺损62例,房间隔缺损60例,房间隔膨胀瘤4例,完全性房室通道3例,右室双出口1例,大动脉转位1例,完全性肺静脉异位引流1例.共收治17例主动脉弓中断婴儿,A型12例,B型5例.均接受了包括广泛端端吻合术、扩大端侧吻合术和主动脉补片弓成形术等一期手术纠治,同期矫治心内畸形.术后早期死亡6例,包括低心排、感染、台上死亡.97例随访3个月至6年,生活质量明显改善,术后晚期死亡2例,包括窒息和感染,术后压差超过50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)者2例,1例接受再次手术,术后压差为20～50 mmHg的12例密切随访中.经胸骨正中切口,广泛端端吻合术和扩大端侧吻合技术一期修复主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形的手术早、中期效果良好,术后再狭窄率差异无统计学意义.结论 主动脉弓发育不良需要限期手术,婴儿期一期手术效果好.充分切除动脉导管组织,广泛游离松解降主动脉可减少再狭窄.
作者：金鑫；吴春；李勇刚；崔洁；熊玲；刘成军；易敏；计晓娟
来源：中华小儿外科杂志 2018 年 39卷 8期
