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目的：总结淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）的临床特点及疗效。方法分析17例 LAHS 患者的临床资料，总结其临床特点及疗效。结果17例患者均持续高热1周以上，15例出现脾大；17例血清铁蛋白均明显升高；16例出现全血细胞减少及高甘油三酯血症；14例有低纤维蛋白原血症；17例骨髓中均有噬血现象。17例中2例于化学治疗后接受异基因外周血造血干细胞移植术，已分别存活45个月及37个月；1例于化学治疗后接受自体外周血造血干细胞移植术，术后11个月死于感染；13例仅接受化学治疗者中1例存活15个月，其余12例均死亡，生存期为3～13个月。1例入院1周后即死亡者未接受治疗。结论LAHS 起病急、病情重，患者常有高热、脾大、血细胞减少、高血清铁蛋白及高甘油三酯血症，骨髓可见噬血现象。该类患者化学治疗疗效差，外周血造血干细胞移植术可能是较有效的治疗方法。
作者：李旭东；王东宁；何易；胡元；王文文；黄仁魏
来源：新医学 2014 年 10期
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