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腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤。该文报道了1例罕见的 ASPS,患者为男性、17岁,肿瘤发生于右小腿深部软组织。镜下肿瘤呈实性生长,腺泡结构消失,被纤维组织分隔,并且有大量血窦形成,血管内可见瘤栓,胞质内可见棒状结晶体。免疫组织化学染色示转录因子3(TFE3)核阳性,SMA 部分阳性,F8部分阳性,Vimentin 少数散在阳性,过碘酸-雪夫染色阳性,余指标均阴性。扩大切除肿物后,患者14个月无瘤存活。该例提示,结合临床、组织学形态及免疫组织化学检测,可以对 ASPS 做出正确诊断,ASPS 的鉴别诊断需排除血窦丰富、血管周源性或胞浆嗜伊红、透亮的肿瘤,TFE3是其诊断的特异性标志物。

作者:赵小晓;黄征;谢永辉;章宏峰

来源:新医学 2017 年 48卷 2期

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作者:
赵小晓;黄征;谢永辉;章宏峰
来源:
新医学 2017 年 48卷 2期
标签:
腺泡状软组织肉瘤 病理诊断 鉴别诊断 治疗 预后 Alveolar soft part sarcoma Pathological diagnosis Differential diagnosis Treatment Prognosis
腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤。该文报道了1例罕见的 ASPS,患者为男性、17岁,肿瘤发生于右小腿深部软组织。镜下肿瘤呈实性生长,腺泡结构消失,被纤维组织分隔,并且有大量血窦形成,血管内可见瘤栓,胞质内可见棒状结晶体。免疫组织化学染色示转录因子3(TFE3)核阳性,SMA 部分阳性,F8部分阳性,Vimentin 少数散在阳性,过碘酸-雪夫染色阳性,余指标均阴性。扩大切除肿物后,患者14个月无瘤存活。该例提示,结合临床、组织学形态及免疫组织化学检测,可以对 ASPS 做出正确诊断,ASPS 的鉴别诊断需排除血窦丰富、血管周源性或胞浆嗜伊红、透亮的肿瘤,TFE3是其诊断的特异性标志物。