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1例以纳差、腹胀,血碱性磷酸酶(ALP)及 γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高,肝脏明显肿大,合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症为表现的患者,肠道病变组织刚果红染色提示为淀粉样变性,排除其他继发性因素最后诊断为原发性淀粉样变性.确诊后予沙利度胺为主方案化学治疗,患者纳差较前改善.该例提示对于不明原因的GGT及ALP明显增高而其他肝功受损较轻的肝肿大患者,在排除自身免疫性疾病、酒精性肝病、肝脏肿瘤等其他因素后,应考虑淀粉样变性的可能.淀粉样变性临床表现缺乏特异性,一旦高度怀疑应尽快行病变活组织检查以明确诊断.
作者：邹雪；汤绍辉
来源：新医学 2018 年 49卷 12期
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