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目的分析肝豆状核变性的临床症状特点和CT表现特征以及二者间的关系.方法观察14例肝豆状核变性病人的临床表现,查相关血生化指标,行脑CT扫描.结果 9例以神经系统症状首发,1例以肝损害症状首发,1例以肝损害伴精神症状首发,1例以关节肿痛首发,2例无症状.14例血清铜检查均提示代谢障碍.CT见11例双侧基底节低密度灶,2例脑萎缩,1例阴性.结论肝豆状核变性多以神经系统症状首发,且脑CT提示的损害部位与临床症状相符.
作者：耿新鄂；罗韵文
来源：疑难病杂志 2002 年 1卷 2期
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