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目的 探讨儿童肝豆状核变性患者治疗前后的脑部MRI表现及其与临床表现的相关性.方法 分析50例初诊儿童肝豆状核变性患者,其中20例随访复查脑部MRI,15例经青霉胺治疗后回顾性分析,然后把MRI资料与临床表现作相关分析.结果 根据首次脑部MRI表现将患者分成3组:第1组(n=23):脑部MRI正常;第2组(n=15):脑部MRI表现双基底节区T1高信号;第3组(n=12):脑部MRI表现基底节区T2高信号.3组患者在中位年龄、神经系统表现和Child-Pugh肝功能分级方面差异有统计学意义(P＜0.01).驱铜治疗后,随访复查脑部MRI发现,临床治疗效果与脑部MRI的影像变化之间密切相关(P＜0.01).结论 3组肝豆状核变性患者的脑部MRI表现与临床表现呈明显相关性,治疗后也呈密切相关,故脑部MRI检查对肝豆状核变性的诊断与疗效评价具有重要价值.
作者：张尊胜；昝坤；刘永海；沈霞；徐凯
来源：疑难病杂志 2007 年 6卷 12期
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