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评析肝豆状核变性(WD)当前的治疗方法,主要有低铜饮食,铜的螯合剂青霉胺及曲恩汀,锌制剂和四硫钼酸胺,肝移植.介绍WD治疗策略的变革:不再提倡驱铜疗法以去除堆积的铜,而是使血液中的游离铜离子浓度常态化以逆转铜中毒,并结合2007年《柳叶刀》WD治疗专家共识进行思考.最后,展望未来对WD可能的根治疗法,即基因治疗、肝细胞移植及现在可施行的肝移植.
作者：郑国庆；陈卫东；王纪佐
来源：医学与哲学 2007 年 28卷 16期
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