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白塞综合征是一种慢性系统性血管炎,当累及神经系统时称为神经白塞综合征(NBS),目前其病因和发病机制尚未明确.NBS较为罕见,中枢神经系统受累时可分为实质型、非实质型和混合型,临床表现有头痛、发热、偏瘫、构音障碍、共济失调等.在NBS急性期磁共振成像可见T2高信号病灶,慢性期的特征表现为脑干萎缩.NBS的诊断主要依靠临床及影像学检查,实验室检查无特异性抗体,治疗则多根据临床经验及专家意见,药物多选择糖皮质激素和免疫抑制剂,预后较差.
作者：陆翠；周水阳；赵迎春
来源：医学综述 2020 年 26卷 19期
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