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目的 探讨经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变等3种疾病的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 收集4例经肝穿刺活检诊断的Caroli病、卟啉病和淀粉样变患者的临床资料,应用HE染色和免疫组化染色进行病理学观察,并复习相关文献.结果 2例诊断为Caroli病,患儿为姐弟,年龄7岁和3岁.镜下见肝细胞水肿,胆管和纤维组织增生,炎症细胞浸润.1例为卟啉病,患儿男性,8岁,镜下示肝细胞胞质内红染颗粒状物沉积.1例为淀粉样变,患者女性,70岁.镜下见肝窦内大量均匀淡红色无结构物,刚果红染色阳性.结论 Caroli病、卟啉病和原发性肝淀粉样变等3种少见疾病,临床表现和实验室检查无特异性,确诊必须结合肝穿刺组织病理检查.
作者：赵国玉；吕自力；单庆文；农光明；唐国都
来源：诊断病理学杂志 2017 年 24卷 2期
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