目的：分析EB病毒相关性噬血细胞综合征( EBV-AHS)患儿的临床特点以及预后的危险因素。方法回顾性分析近2年本院收治的18例EBV-AHS患儿的临床表现、实验室检查、治疗转归。根据转归情况分为存活组(10例)及死亡组(7例),1例放弃治疗,并对两组进行比较,采用Logistic回归方法分析患儿的预后危险因素。结果①患儿以发热(100％)、肝脾肿大(100％)为突出表现,其余表现为多浆膜腔积液(83％)、浅表淋巴结肿大(72％)、呼吸系统症状(72％)、黄疸(39％)、皮疹(16.7％)、中枢神经系统症状(5％)。好转组与死亡组比较差异无显著性。②实验室检查以肝功能损害为最突出(100％),以酶学改变及低白蛋白血症为主,骨髓细胞学检查均可见噬血细胞(100％),均存在不同程度的凝血功能障碍(100％),其次为全血细胞减少(77.8％),高甘油三酯血症(72.2％)等。血清铁蛋白≥500μg/L者13例(72.2％)。存活组与死亡组比较,死亡组乳酸脱氢酶( LDH)明显高于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组血清白蛋白( ALB)低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组纤维蛋白原( FIB)明显低于存活组,两者比较差异有显著性。死亡组NK细胞比例低于存活组,两者比较差异有显著性。③Logistic回归分析显示LDH>2000U/L是与死亡相关的危险因素(P=0.02),具有预后意义
作者：郑宝英；袁艺；曹玲
来源：中国医刊 2014 年 11期
