目的 探讨脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)患儿肺功能改变的特征.方法 选取参加2016年首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录 与北京市美儿SMA关爱中心举办的"关爱SMA患儿"的公益活动的16例SMA患儿作为研究组,应用肺量计进行用力呼气流量-容积曲线测定,参数包括用力呼气肺活量(forced vital capacity,FVC)、第1秒用力呼气容积(forced expiratory volume at one second,FEV1)、1秒率(FEV1/FVC)、用力呼气峰流量(peak expiratory flow,PEF)、用力呼气中期流量(maximal mid-expiratory fl ow rate,MMEF)等.测量结果 除FEV1/FVC为实测值外,其余均以实测值占预计值的百分比表示.将研究组患儿按临床病情严重度分为轻度组(10例)和重度组(6例),进一步分析其肺功能损害情况.选取同期幼儿园和在校的16例健康儿童作为对照组,比较分析两组儿童的肺功能情况.结果研究组中4例患儿肺通气功能正常,12例患儿存在不同程度的肺功能损害,其中9例患儿FVC明显降低,仅3例患儿FVC在正常范围.与对照组比较,SMA患儿FVC、FEV1、PEF、MMEF均显著降低(P<0.01),FEV1/FVC在正常范围,虽低于对照组,但差异无显著性(P=0.070).通气功能正常的4例SMA患儿的PEF[(90.2±6.0)％]亦低于对照组[(113.6±13.4)％,P=0.003].SMA患儿中,通气异常与通气

作者：李硕；郭文卉；刘传合；姜欣玫；曹玲

来源：中国医刊 2019 年 54卷 5期