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目的 探讨去分化软骨肉瘤的临床、影像和病理学特征及鉴别诊断.方法 收集并分析去分化软骨肉瘤14例的临床及影像学资料,通过光镜观察及免疫组织化学EnVision法(抗体包括波形蛋白、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、KP-1、PGM-1)分析其病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.结果 14例去分化软骨肉瘤平均年龄52岁,男女比9:5.好发部位与普通软骨肉瘤一致,即盆三角、肩三角、肋骨和膝关节上下.影像学表现为双重形态特征的恶性肿瘤.大体中央型多于周围型,组织学由分界清楚的高分化软骨性肿瘤和高级别间变性肉瘤构成.术前单点穿刺活检漏诊、误诊率高.肿瘤内间变性肉瘤成分按发生率高低依次为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤.结论 去分化软骨肉瘤为软骨肉瘤的少见特殊类型,具有与普通软骨肉瘤和软骨母细胞型骨肉瘤不同的临床、影像学和病理学特征,预后很差.
来源：中华病理学杂志 2009 年 38卷 12期
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