目的 探讨富于细胞性纤维组织细胞瘤(CFH)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 回顾性复习2008至2012年27例CFH的临床资料、光镜形态和免疫学表型,分析预后资料.免疫组织化学染色采用EnVision法.结果 男性13例,女性14例,平均年龄和中位年龄分别为34岁和32岁(范围15 ～61岁).肿瘤发生于四肢(14例)、头颈部(7例)和躯干(6例).镜下示肿瘤位于真皮层内,部分病例呈楔状伸入浅表皮下脂肪组织.瘤细胞成分较为单一,主要由致密增生的梭形至胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,其他细胞成分包括含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞或杜顿世细胞等均较少见.梭形瘤细胞多呈交织的条束状排列,部分病例内可呈席纹状,少数病例内还可见血管外皮瘤样结构.瘤细胞异型性不明显,但可见多少不等的核分裂象,少数病例内还可见局灶性坏死.免疫组织化学染色显示,瘤细胞可表达平滑肌肌动蛋白,但表达程度不一,常为灶性阳性.部分病例还可灶性表达CD34,但多分布于病变的周边或基底部.瘤细胞不表达结蛋白、高分子量钙调蛋白、S-100蛋白和细胞角蛋白.病变内少量的组织细胞表达KP-1.随访19例,5例发生局部复发,1例在多次局部复发后发生双肺转移.结论CFH是良性纤维组织细胞瘤的一种特殊亚型,切除不净可发生局部复发,极少数病例可发生区
作者：钟艳平；王坚
来源：中华病理学杂志 2013 年 42卷 3期
