目的 探讨多发性Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对7例多发性RDD进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查,并随访及复习相关文献,进行总结分析.结果 7例病例中,女性3例,男性4例,年龄18 ～ 60岁(中位年龄45.7岁),肿块最大径0.8～6.0 cm(平均为3.0 cm).肿块分别位于:左手臂皮下、甲状腺、气管旁;左上颌皮下、右颊皮下;左胸壁皮下、右腹股沟皮下;双侧颈部皮下;有胫骨上段、右大腿皮肤;右额叶、大脑廉旁;双侧颈部淋巴结.其中例1～6均为淋巴结外组织,而例7为淋巴结.7例均表现为渐进性增大的肿块.病理组织学上,7例表现相似,呈细胞疏松区和密集区交替分布的结节状结构,细胞疏松区可见淋巴窦样结构,其间有一些体积较大、胞质丰富淡染的组织细胞,可见胞质内吞噬物和淋巴细胞“伸入运动”;细胞密集区可见较多淋巴细胞浆细胞、中性粒细胞等浸润.其中2例中可见散在淋巴滤泡浸润.免疫表型:组织细胞呈S-100蛋白、CD163及CD68阳性.结论 多发性RDD罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组织化学标记,临床及病理均需与肉芽肿性疾病、IgG4相关的硬化性疾病、炎性肌纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤、Langerhans细胞增生症等相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好.
作者：黄海建；陈小岩；郑智勇
来源：中华病理学杂志 2014 年 43卷 10期
