目的 分析小儿神经母细胞肿瘤(NT)的临床病理学特征,探讨MYCN扩增病例形态学改变及其在NT预后的意义.方法 回顾性分析267例小儿NT的临床病理资料.其中119例经荧光原位杂交(FISH)检测MYCN基因扩增情况,探讨MYCN扩增及其与病理形态学指标的关系,并进行预后分析.结果 267例小儿NT中,年龄1 d至13岁,中位数为27个月;男女比例为1.43∶ 1.00;组织学预后良好型157例(59.9％),组织学预后不良型110例(40.1％);临床分期,Ⅰ期38例(14.2％),Ⅱ期43例(16.1％),Ⅲ期71例(26.6％),Ⅳ期115例(43.1％,其中Ⅳs期8例).119例NT中18例MYCN扩增(15.1％),MYCN与第2号染色体信号比值为4.08～43.29;MYCN无扩增101例,其中包括获得79例(66.3％),阴性22例(18.5％).MYCN的表达在不同年龄、性别、NT分型以及核分裂-核碎裂指数(MKI)高低组间差异有统计学意义(P =0.000),而与组织学预后分组及临床分期无关(P＞0.05).18例MYCN扩增病例中未分化型3例,其余15例为分化差型;17例具有高MKI,1例为中MKI;均属组织学预后不良组.3例存活,15例死亡,平均生存期为(17.9±2.4)个月.MYCN未扩增病例101例,69例存活(68.3％),32例死亡(31.7％),平均生存期(29.8±1.3)个月.生存分析结果显示,MYCN扩增患儿预后较差(P＜0.05).结论 NT发病年龄小,易转移,组织学分

作者：牛会林；徐涛；王凤华；陈峥嵘；高秋；伊鹏；夏健清

来源：中华病理学杂志 2015 年 44卷 2期