目的 探讨少见组织学类型的胸膜外孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断要点.方法 收集2015年1月至2016年12月就诊于浙江省人民manbet官网登录
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7例少见组织学类型的胸膜外SFT,总结其临床及影像学表现、组织形态学和预后,免疫组织化学采用EnVision法检测STAT6、CD34以及鉴别诊断相关的其他标志物,结合相关文献进行讨论.结果 5例男性,2例女性.发病年龄23~54岁,平均年龄39岁.3例位于头颈部软组织内, 2例位于躯干皮下软组织,1例位于颅内蝶鞍区,1例位于肾实质内.肿瘤最大径0.4~8.0 cm(平均3.1 cm).3例头颈部肿瘤表现为巨细胞血管纤维瘤/巨细胞型SFT,其中1例伴有合体状多核细胞成片生长,类似于双向分化的肌纤维瘤.2例躯干肿瘤表现为脂肪瘤样亚型SFT,其中1例组织学类似于隆突性皮肤纤维肉瘤,另1例类似于不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤.1例鞍区肿瘤表现为普通型SFT伴高级别肉瘤样转化.1例肾肿瘤表现为恶性SFT伴有内陷的良性肾小管增生,类似于双向分化的滑膜肉瘤或恶性混合性上皮间质肿瘤.7例肿瘤均弥漫强核表达STAT6.结论 胸膜外SFT在组织学和生物学行为上可表现出明显的异质性,仔细的形态学观察并辅以STAT6免疫标记可助于其诊断和鉴别诊断.
作者：赵明；杨泽然；王宇彬；陈源；齐广伟；严益嘉；徐文娟；茹国庆；何向蕾
来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 1期
