目的:探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（wPTCL-TFH）临床病理学及遗传学特点，并与结内伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤（nPTCL-TFH）和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）对比分析，以加深对该少见肿瘤的认识。方法:收集郑州大学第一附属manbet官网登录
2015年12月至2019年4月诊断的wPTCL-TFH 8例，分析其临床资料，观察形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交及T细胞受体（TCR）基因重排检测（BIOMED2法）情况，并用Sanger测序法检测IDH2
R172基因突变情况，最后通过电话随访患者。
结果:患者男性6例，女性2例，中位年龄62.5岁（年龄范围30~75岁），临床均无发热及皮疹，PET-CT/CT均表现为韦氏环部位黏膜增厚或肿块伴多发淋巴结肿大，5/7例处于进展期（Ⅲ/Ⅳ期）；光镜下特征性的表现为黏膜内单一的小-中等大淋巴细胞弥漫浸润，缺乏多形性炎性细胞背景及滤泡外滤泡树突细胞网（FDC网）的增生，5例可见胞质透明T细胞；多数黏膜表面伴有溃疡（6例）及局部-广泛的黏膜内腺体消失（7例）；2例见上皮样组织细胞构成的肉芽肿结构；免疫组织化学：肿瘤细胞均表达CD4及2种或2种以上滤泡辅助T细胞标志物：PD-1（8/8）、bcl-6（8/8）、CXCL13（7/8）及CD10（1/8）；6例C
作者：张丹丹；李盼；胡培珠；王冠男；赵武干；张延平；李文才
来源：中华病理学杂志 2020 年 49卷 7期
