目的研究Landau-Kleffner 综合征(LKS)的临床、脑电图特征、治疗反应和远期预后.方法对10例LKS患儿的临床及脑电图资料进行分析,并随访治疗效果及远期预后.结果起病年龄2～105岁.10例患儿均有获得性失语,表现为听觉失认.均有癫NFDA1发作,8例有睡眠中部分运动性发作,其他发作形式还有不典型失神发作和全身强直-阵挛发作.9例伴有精神行为异常.10例均无听力异常、神经影像学异常及家族史.10例均有脑电图异常,9例有颞区限局性棘慢波发放,8例进行录像脑电图(VEEG)监测,4例发现睡眠中癫NFDA1性电持续状态.10例癫NFDA1发作均可用抗癫NFDA1药物控制.经皮质激素治疗,10例失语均有改善.随访8例,癫NFDA1发作控制均良好,5例语言较正常差.6例随访VEEG,2例停用激素后再次出现睡眠中持续放电.结论 LKS是一个以获得性失语和癫NFDA1发作为主要临床表现的儿童时期癫NFDA1脑病.失语表现为听觉失认,多伴有其他精神行为异常.EEG常见颞区的限局性放电,睡眠期常泛化全导,并可呈持续发放.抗癫NFDA1药物可控制癫NFDA1发作,但对失语疗效不佳.早期应用足量皮质激素治疗可明显改善失语情况.EEG及癫NFDA1发作转归良好,但常遗留语言障碍.
作者：王爽；张月华；包新华；吴晔；姜玉武；刘晓燕；秦炯
来源：中华儿科杂志 2006 年 44卷 2期
