目的 总结我国儿童淋巴母细胞型非霍奇金淋巴瘤(LBL)的临床特征、治疗反应及转归,以期更好地规范治疗,进一步改善预后.方法 2009年1月至2013年6月7个儿童肿瘤中心参与此项回顾性研究.以德国柏林-法兰克福-蒙斯特协组90/95方案(BFM-90/95)方案为基本框架,修改制定了上海儿童医学中心2007版方案(SCMC-2007)、上海儿童医学中心2011版方案(SCMC-2011)和中国儿童非霍奇金淋巴瘤2010版方案(NHL-2010)三个方案,其主要差别为阿霉素剂量、甲氨蝶呤剂量及鞘内化疗次数变化.其中,上海儿童医学中心采用SCMC-2007和SCMC-2011方案治疗,其他中心采用NHL-2010方案.以邮件通讯方式完成资料采集,分析我国LBL患儿临床特征和实验室检查特点,采用Kaplan-Meier方法计算LBL患儿总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS),多因素Logistic回归分析LBL患儿进展或复发的危险因素.结果 (1)96例患儿入组,发病年龄8.6(1.1~16.2)岁,男73例、女23例,男女比例为3.2:1;(2)T细胞型LBL 77例(80%),B细胞型LBL19例(20%).Ⅰ期6例(6%),Ⅱ期6例(6%),Ⅲ期51例(53%),Ⅳ期32例(33%),1例为孤立性骨病灶;(3)随访至2014年6月30日,随访时间为21.0(0.3 ~60.7)个月,2年OS为(89±3)%,EFS为(68±5)%;预期5年OS为(88±4)%,EFS为(64±6)%.其中,23例进入SCMC
作者:中华医学会儿科学分会血液学组淋巴瘤协作组;中国抗癌协会儿科专业委员会淋巴瘤协作组
来源:中华儿科杂志 2015 年 53卷 12期