目的 建立儿童肿瘤多中心协作组,推广规范的诊断与治疗方案,总结其可行性和我国儿童肾肿瘤诊断治疗和预后现状,为方案进一步修正改良提供临床依据.方法 制定诊断与治疗方案(CCCG-WT-2009),方案包括病理诊断标准、分期检查要求、分期标准、术前化疗指征、临床分组标准、各组化疗方案适应证及化疗方案(包括药物组成、剂量和用药时间安排)和放疗适应证.在协会内征集参与单位,参与单位按方案完成诊断治疗、随访及病例相关信息登记.协作组以邮件通讯方式完成资料采集,分析中国儿童肾脏肿瘤的发病年龄特征、病理亚型分布、初诊时期别等流行病学信息和预后相关因素.结果 21家单位登记参与,但实际资料返回11家,登记病例总数380例,因病理分型、分期、未次随访时疾病状态数据缺失不符合分析要求剔除19例.361例进入分析,男211例,女150例,男∶女为1.4∶1.发病中位年龄28(1～ 163)个月.1～3岁为发病高峰,占65.9％(238/361).随访24 ～ 204个月,中位时间57个月,5年无事件生存率(EFS) 80.0％.其中肾母细胞瘤病理类型为预后良好型(FH)300例,5年EFS 81.2％;预后不良型(UFH) 32例,5年EFS 71.7％;肾透明细胞肉瘤17例,5年EFS 68.8％;肾横纹肌样瘤5例,5年EFS 60.0％(x2=7.795,P=0.099).全组中Ⅰ期104例(28.8％)、Ⅱ期99例(27.4
作者：中国抗癌协会儿科专业委员会；中华医学会儿科学分会血液学组
来源：中华儿科杂志 2016 年 54卷 11期
