目的 总结临床诊断的15例进行性骨化性纤维发育不良(FOP)临床特点,分析FOP引起的关节病变特征.方法 收集2005年5月至2016年12月首都儿科研究所附属儿童manbet官网登录
住院并临床诊断的15例FOP患儿的病历资料,并进行电话随访,其中2例失访.将住院和随访资料进行病例观察性回顾性分析,采用Pearson相关性分析法进行相关因素分析.结果 15例患儿中,男8例,女7例,起病年龄2(1～6)岁,确诊年龄6(4 ～9)岁.15例患儿均有足拇趾的短小、外翻畸形及局部骨性包块形成的临床特征.入组时出现关节病变共12例,受累部位依次为:颈椎8例、肩关节7例、髋关节5例、肘关节4例、腕关节3例、下颌关节2例、腰椎2例.确诊年龄和确诊时病程与关节受累数目呈正相关(r =0.523、0.628,P=0.045、0.012).关节影像学改变轻微.13例接受电话随访,随访时平均病程6(3 ～7)年.11例病情没有进一步进展,2例病情逐渐加重.3例应用药物治疗对关节病变均无效.结论 FOP关节受累原因是异位骨化引起的关节融合.FOP引起关节病变的特点为多关节受累、功能障碍突出,而影像学改变轻.随着患儿年龄增长、病程延长,受累关节数目逐渐增加.
作者：朱佳；柳媛；杨洋；赖建铭；苏改秀；康闽；李胜男；周志轩；吴凤岐
来源：中华儿科杂志 2017 年 55卷 7期
