目的:分析华南地区儿童核心结合因子(CBF)相关急性髓系白血病(AML)的临床特征及预后相关因素。方法:回顾性队列研究。分析2015年1月至2020年12月华南急性髓系白血病协作组的9个医学中心确诊的584例初诊AML患儿的临床资料,根据融合基因结果分为CBF-AML组(189例)与非CBF-AML组(395例),其中CBF-AML组患儿分为AML1-ETO亚组(154例)与CBFβ-MYH11亚组(35例),根据诱导方案非随机选择结果分为A组[FLAG-IDA(氟达拉滨+去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案,134例]及B组[DAE方案(柔红霉素+阿糖胞苷+依托泊苷),55例],分析各组患儿的年龄、性别、缓解率、复发率、病死率、分子遗传特征等临床资料并进行组间比较,采用Kaplan-Meier法进行生存分析并绘制生存曲线,Cox回归模型进行预后因素分析。结果:584例AML患儿中男346例、女238例,其中CBF-AML患儿共189例,男117例、女72例,诊断年龄为7.3(4.5,10.0)岁,初诊时白细胞计数为21.4(9.7,47.7)×10
9/L,CBF-AML患儿第1个疗程诱导治疗完全缓解率、复发率及病死率与非CBF-AML组相比,差异均有统计学意义[91.0
作者:郭碧赟;王玥;李健;李春富;冯晓勤;郑敏翠;刘四喜;杨丽华;江华;徐宏贵;贺湘玲;温红
来源:中华儿科杂志 2023 年 61卷 10期