目的探讨与Castleman病所致的副肿瘤性天疱疮(PNP)相关的闭塞性细支气管炎(BO)的临床、病理与影像学特征.方法 5例患者包括男3例,女2例,平均年龄21岁.4例BO患者经临床诊断,1例经病理证实.所有患者均行吸气相和呼气相X线胸片和高分辨率CT(HRCT)扫描检查.结果 5例患者分别在PNP出现1～8个月后继发BO症状.胸片4例表现为双肺透亮度增加和血管纹理稀疏等过度充气改变.HRCT显示为弥漫性空气潴留征者5例、双肺多个亚段及其远端较大的细支气管柱状扩张4例、小叶核心和支气管管壁增厚4例、纵隔积气3例、片状肺泡实变(磨玻璃影)2例.术后随访5个月至3年均预后不良,呈现不同程度的Ⅱ型呼吸衰竭症状.结论 BO是伴有PNP的Castleman病的少见而严重的合并症,是导致预后不良的主要原因.HRCT上,BO的HRCT最常见表现包括呼气相空气潴留征、支气管扩张和小叶核心或支气管壁增厚.
作者：王仁贵；李楠；朱学俊；那佳；宾怀有；王爱平；王仪生；王广发；涂平；侯振亚；唐光健；蒋学祥；高玉洁
来源：中华放射学杂志 2003 年 37卷 1期
