目的 探讨胸膜上皮样血管内皮瘤的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析北京协和manbet官网登录
呼吸科收治的1例胸膜上皮样血管内皮瘤患者的临床资料并进行相关文献复习.以“胸膜上皮样血管内皮瘤”为检索词检索万方数据库和中国期刊网全文数据库(CNKI),以“pleural epithelioid hemangioendothelioma”为检索词检索PubMed、Embase、Ovid及Cochrane数据库,检索时间为1975年1月至2013年12月.结果 本例为40岁男性,临床表现为胸痛,胸部CT提示左侧胸膜增厚及胸腔积液,胸膜病理可见上皮样瘤细胞,免疫组织化学染色CD31、CD34、波形蛋白阳性.在以上数据库共检索到68篇文献,剔除50篇非相关文献,共检索到18篇相关文献共29例胸膜上皮样血管内皮瘤病例,包括本例在内共30例,男20例,女10例,年龄31 ～ 82岁,平均50.3岁.该病病因不清,临床表现为胸痛、咳嗽及呼吸困难等,影像学主要表现为胸腔积液、胸膜增厚或肿块;组织学主要表现为上皮样瘤细胞;血管内皮源性免疫标志物阳性.平均生存时间为8.2个月.结论 胸膜上皮样血管内皮瘤罕见,病因不清.临床及影像学表现无特异性,诊断及鉴别诊断主要依靠病理,需与腺癌、血管肉瘤、间皮瘤、肺上皮样血管内皮瘤等鉴别.目前尚无有效治疗措施,与肺上皮样血管内皮瘤相比,本病
作者：艾三喜；毕娅兰；张勤凤；刘昕超；赵静；钟巍；李龙芸；肖毅；许文兵
来源：中华结核和呼吸杂志 2015 年 38卷 3期
