目的 探讨非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生(AIMAH)患者的临床特点.方法 回顾性分析1998年至2010年解放军总manbet官网登录
内分泌科收治并确诊的18例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床资料.结果 (1) AIMAH患者男女比例1∶1,平均就诊年龄(51.4±10.7)岁,平均病程(9.9±2.7)年；(2)部分患者因体检意外发现肾上腺占位就诊；高血压、糖代谢异常最常见,满月脸、向心性肥胖等典型的库欣综合征(CS)体征较少见；(3)实验室检查示患者均为非ACTH依赖性CS,部分患者具备亚临床CS的特点；24 h动态血ACTH、皮质醇水平监测能全面、清晰显示部分AIMAH患者亚临床库欣综合征的特点；外源性ACTH能刺激皮质醇的显著分泌；(4)CT显示双侧肾上腺结节样增生改变,结节直径多在1.0～3.5cm；(5)病理显示肾上腺组织结节样增生；(6)双侧肾上腺切除治疗效果较好,单侧切除效果不佳.结论 AIMAH为库欣综合征的独立少见类型,部分患者表现为亚临床库欣综合征,非ACTH依赖性及双侧肾上腺结节样增生为该病最重要的临床特点.
作者：张倩；窦京涛；谷伟军；杜锦；王先令；杨国庆；郭清华；杨丽娟；吕朝晖；巴建明；母义明；陆菊明；潘长玉
来源：中华内分泌代谢杂志 2011 年 27卷 11期
