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目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归.结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23(17 ～ 69)岁.5例以SLE首发,9例两者同时发病.所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征.糖皮质激素(单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺)治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8.8例患者存活,6例死亡.对6例存活者进行了随访,均无复发.结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要.SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后.
作者：崔静；朱铁楠；赵永强；张奉春
来源：中华内科杂志 2013 年 52卷 5期
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