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目的:提高对以附睾囊肿为首发症状的von Hippel-Lindau(VHL)综合征的认识水平. 方法:手术治疗3例附睾囊肿患者,对附睾组织进行常规病理和免疫组学检测,并加强术后随访观察. 结果:3例均行手术切除附睾囊肿,附睾组织常规病理检查显示囊壁被覆上皮乳头样增生,进一步行免疫组化检查显示缺氧诱导因子(HIF-1α)、血管内皮生长因子(VEGF)、α平滑肌动蛋白(α-SMA)、CD34等表达均为阳性.随访期内,3例患者分别因VHL综合征家族史并肾癌、视网膜血管网织细胞瘤并肾癌、视网膜血管网织细胞瘤并肾上腺嗜铬细胞瘤而被确诊为VHL综合征. 结论:附睾囊肿病理检查异常时应进一步作免疫组化分析,若结果提示HIF-1α、VEGF、α-SMA、CD34阳性表达时,应想到VHL综合征的可能性,并完善相关检查或加强术后随访.
作者：侯铸；罗勇；姜永光；商剑峰；陈东
来源：中华男科学杂志 2010 年 16卷 2期
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