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目的 探讨副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法和预后.方法 对上海瑞金manbet官网登录 皮肤科病房收治的11例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征.结果 11例副肿瘤性天疱疮患者中,10例有口唇、口腔黏膜的糜烂或溃疡.11例患者在出现皮损后经CT检查均发现内脏单发肿瘤,其中8例为Castleman病.6例患者出现阻塞性细支气管炎.所有患者术前曾应用糖皮质激素治疗无效.5例患者肿瘤切除后以小剂量糖皮质激素和沙利度胺联合治疗2~7个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部症状缓解.结论 口腔黏膜糜烂或溃疡为副肿瘤性天疱疮最常见首发临床表现;Castleman病是最常见的伴发肿瘤;早期诊断和及时手术切除肿瘤是成功治疗的关键;术后糖皮质激素联合沙利度胺治疗有效.

作者:张燕;潘萌

来源:中华皮肤科杂志 2014 年 47卷 10期

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作者:
张燕;潘萌
来源:
中华皮肤科杂志 2014 年 47卷 10期
标签:
天疱疮,副肿瘤性 回顾性研究 Pemphigus,paraneoplasic Retrospective studies
目的 探讨副肿瘤性天疱疮的临床特点、治疗方法和预后.方法 对上海瑞金manbet官网登录 皮肤科病房收治的11例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征.结果 11例副肿瘤性天疱疮患者中,10例有口唇、口腔黏膜的糜烂或溃疡.11例患者在出现皮损后经CT检查均发现内脏单发肿瘤,其中8例为Castleman病.6例患者出现阻塞性细支气管炎.所有患者术前曾应用糖皮质激素治疗无效.5例患者肿瘤切除后以小剂量糖皮质激素和沙利度胺联合治疗2~7个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部症状缓解.结论 口腔黏膜糜烂或溃疡为副肿瘤性天疱疮最常见首发临床表现;Castleman病是最常见的伴发肿瘤;早期诊断和及时手术切除肿瘤是成功治疗的关键;术后糖皮质激素联合沙利度胺治疗有效.