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目的：提高对皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤（CIVNKTC）的认识。方法回顾分析5例CIVNKTC的临床资料、组织病理学、治疗及预后，并进行讨论。结果5例患者中男1例，女4例，发病年龄38~83岁（平均56．2岁），均以多发皮肤斑块或结节为初发表现。组织病理显示：真皮及皮下组织内可见血管扩张，扩张的血管内可见异形淋巴样细胞，细胞核大，可见1~2个小核仁。肿瘤细胞表达CD3ε，细胞毒蛋白（T细胞限制性细胞内抗原-1，粒酶B和穿孔素）和EB病毒编码的小RNA，不表达细胞角蛋白CK，CD20，CD79A，CD4，CD8。2例患者表达CD56。5例患者中2例进行化疗，3例未治疗。经过24个月的随访，4例死亡，仅有1例带病生存。结论CIVNKTC是一种罕见的结外霍奇金淋巴瘤，具有独特的组织学和免疫表型特点，病程凶险，预后极差。
作者：宋琳毅；薛燕宁；钟连生；陈浩；钱伯源；王益华；钱齐宏；孙建方
来源：中华皮肤科杂志 2015 年 9期
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