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目的 总结大疱性系统性红斑狼疮(BSLE)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2009年5月至2015年9月诊治的6例BSLE患者临床资料.结果 男2例,女4例,平均发病年龄34岁.6例均表现为红斑或正常皮肤上出现张力性水疱、大疱,3例水疱、大疱排列呈环状.6例患者SLE疾病活动指数评分均大于4.皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙;直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgG、IgM、IgA沉积,其中基底膜带线状C3沉积4例,线状C1q沉积2例.6例均予糖皮质激素、羟氯喹治疗;2例加用环磷酰胺.随访6例均发生程度不一的不良反应.结论 BSLE多见于中青年,皮损组织病理示表皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光见基底膜带线状IgG、IgM、IgA或C3沉积.
作者：王莲；李萌萌；徐飞；闫薇；李薇
来源：中华皮肤科杂志 2017 年 50卷 3期
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