目的 分析双侧脑室旁结节状灰质异位症(BPNH)的影像特征与所致癫(癎)的临床特点和疗效.方法 MRI确诊的BPNH患者11例,根据是否合并其他神经系统解剖异常分为单纯BPNH组和叠加BPNH组,随访1～10年.对照分析2组患者的临床特点和药物治疗长期预后的差异.结果 单纯BPNH组患者7例,发病年龄8～32岁,7例患者精神行为智力发育正常,癫(癎)发作均为部分性发作,4例有异位灰质结节部位的(癎)样放电,5例有发作间期的颞叶(癎)样放电,7例患者经卡马西平治疗均有效;叠加BPNH组患者4例,发病年龄3～8个月,均有早期的精神运动发育迟缓,癫(癎)发作频繁,存在抗癫(癎)药物抵抗.4例BPNH患者合并有心血管系统畸形.结论 单纯BPNH组出现癫(癎)发作的年龄较叠加BPNH组晚,患者精神行为智力发育正常,发作形式均为部分性发作,对卡马西平治疗敏感,预后好.异位灰质结节部位和颞叶的(癎)样放电是单纯BPNH组患者的脑电图特征.应注意BPNH患者其他系统疾病的诊断,早期进行治疗.
作者：林绍鹏；邓宇虹；刘晓蓉；常好会；秦兵；廖卫平
来源：中华神经科杂志 2008 年 41卷 1期
