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目的 探讨不伴肿瘤的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床、辅助检查特点以及治疗和预后.方法 回顾性分析3例不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎患者,并与3例伴畸胎瘤的抗NMDAR患者进行比较.结果 所有患者临床症状最初表现为精神行为异常,智能减退；随后出现意识水平下降,言语减少至缄默,癫痫发作；病程后期均出现肌张力障碍及自主神经功能障碍.头颅MRI无特异性发现；头颅氟代脱氧葡萄糖-PET示皮质、皮质下多部位与病程相关的异常代谢改变；脑电图均不正常,表现为弥漫性慢波,1例出现异常8刷；脑脊液检查示轻至中度淋巴细胞炎症.不伴肿瘤尤其是延误诊断的患者对一线免疫治疗反应差,恢复时间长,其中l例患者经二线免疫治疗后病情恢复.结论 不伴肿瘤的抗NMDAR脑炎比合并肿瘤的抗NMDAR脑炎病程迁延.对于一线免疫治疗反应差的病例,早期给予二线免疫治疗至关重要.
作者：卢强；关鸿志；任海涛；牛婧雯；孙青；黄晓蕊；王璐；刘拓；袁晶
来源：中华神经科杂志 2013 年 46卷 5期
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