视神经脊髓炎谱系疾病-临床诊疗知识库

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作者：

王维治；王化冰

来源：

中华神经科杂志 2022 年 55卷 5期

标签：

视神经脊髓炎谱系疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病水通道蛋白4 视神经炎纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎 Neuromyelitis optica spectrum disorders Central nervous system Demyelinating diseases Aquaporin 4 Optic neuritis Longitudinally extensive transverse m

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

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