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副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病,可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一,常伴发小细胞肺癌及乳腺癌,而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤,由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后,神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

作者:王妍颖;毛晨晖;杨璐;贾丛伟;周良锐;朱文佳;关鸿志;朱以诚;崔丽英

来源:中华神经科杂志 2022 年 55卷 11期

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作者:
王妍颖;毛晨晖;杨璐;贾丛伟;周良锐;朱文佳;关鸿志;朱以诚;崔丽英
来源:
中华神经科杂志 2022 年 55卷 11期
标签:
副肿瘤综合征,神经系统 两性蛋白 神经内分泌癌 脑干脑炎 Paraneoplastic syndromes, nervous system Amphiphysin Neuroendocrine carcinoma Brainstem encephalitis
副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病,可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一,常伴发小细胞肺癌及乳腺癌,而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤,由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后,神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。