目的 本研究拟通过对先天性缩窄环综合征(congenital constriction ring syndrome,CCRS)分两期手术的治疗效果进行分析,探讨该病手术治疗的有效策略.方法 2007年1月至2012年1月,分两期手术治疗手部先天性缩窄环综合征患儿50例(195指).平均随访23.9个月.两期手术中,一期完整切除背侧的缩窄环,皮下筋膜瓣充填软组织缺损.远端手指无明显淋巴水肿时,行“Z”字成形；淋巴水肿明显时,行横行切口.二期在一期术后6个月于掌侧进行相同的术式.术后对手指外形、瘢痕形成及并发症情况进行观察.结果 所有患儿均分两期手术.交叉并指发生率54％(27/50),淋巴水肿28％ (14/50).两期术后,78.5％ (153/195)的手指的缩窄环基本消失,无沙漏样畸形.88％ (44/50)的患儿及家长对术后手指外形及瘢痕满意.无皮瓣坏死及手指坏死等并发症.12％(6/50)的患儿需要进一步手术.结论 分两期手术切除缩窄环避免了术后出现手指血运障碍的风险.完整切除缩窄环和皮下筋膜瓣充填软组织缺损是获得满意效果的关键步骤.根据手指淋巴水肿情况选择不同的切口,有助于改善术后手指的外观.
作者：杨勇；田文；赵俊会；朱瑾；武竞衡；殷耀斌；田光磊
来源：中华手外科杂志 2014 年 30卷 1期
