目的 分析位于深部软组织内上皮样血管肉瘤(EA)的病理特征、手术切除后远期生存率、局部复发率、转移率及术后功能,探讨影响其生存率的因素.方法 2001年5月至2011年5月,7例深部软组织EA患者在我科接受治疗.所有患者经X线、CT、磁共振成像等影像学检查,并经病理学诊断证实.按照Enneking外科分期:ⅡA期3例、ⅡB期3例、Ⅲ期1例.7例患者中4例行截肢术,3例行肿瘤病灶扩大切除保肢术.术后均辅助以放、化疗.7例均获得随访,随访时间3～20个月,平均随访时间11.7个月.结果 行肿瘤扩大切除的3例患者中有1例在术后3个月发生局部复发,需再次行截肢手术.5例患者在术后4～20个月内发生远处转移,3例为肺转移,2例为全身多处广泛转移.半年生存率为67％,1年生存率22％,2年生存率0.保肢的3例患者依据Enneking术后功能评价标准,优2例,差1例.手术外科边界、肿瘤发生部位、肿瘤分期是影响深部软组织EA患者生存率的重要因素.结论 深部软组织EA的预后较差,根据患者特点采取更为广泛的切除,制定个体化综合治疗方案可能提高生存率,降低局部复发率和远处转移率.
作者：范宏斌；郭征；吴智刚；栗向东；李靖；王臻
来源：中华外科杂志 2011 年 49卷 11期
