目的 总结儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)诊断治疗方案的远期疗效及临床特征.方法 前瞻性制订诊断治疗方案,连续性积累病例,分析总结1998年11月至2010年10月收治的70例儿童LBL资料,其中T细胞型65例,B细胞型5例.22例采用CCCG-97方案化疗,48例采用CCCG-2002方案化疗.参照St.Jude分期标准进行分期,将患儿分为高、中、低危3组,根据分组分别给予不同强度的治疗方案.单因素分析法分析可能与预后相关的因素.结果 70例患儿诊断时中位年龄8(1.5～14)岁,确诊时Ⅰ～Ⅱ期6例,Ⅲ期41例,Ⅳ期23例(伴骨髓浸润15例,伴多发性骨转移8例).随访至2011年12月31日,无病生存者平均随访时间62.5(14～161)个月,中位随访时间48个月.1年生存率74.3％;累计5年无事件生存率64.1％;化疗期间13例患儿出现严重不良反应,其中8例为明确病原菌的脓毒血症,4例为需要重症监护治疗的严重感染,化疗不良反应相关死亡l例.Kaplan-Meier法绘制生存曲线显示早期缓解(化疗第33天评估)及诱导完成后缓解情况与预后显著相关(P值均＜0.05).结论 儿童LBL纵隔原发多见,确诊时90％的患儿为Ⅲ～Ⅳ期,本组患儿5年无事件生存率为64.1％,治疗早期反应与远期预后相关.
作者：徐舟；潘慈；陈静；薛惠良；叶启东；周敏；罗长缨；江华；李本尚
来源：中华血液学杂志 2013 年 34卷 12期
