目的 探讨儿童难治性血细胞减少(RCC)和获得性再生障碍性贫血(AAA)的临床特征和病理特征,为更好地诊断、鉴别诊断及治疗两种疾病患儿提供理论依据.方法 以130例RCC或AAA患儿为研究对象,回顾性分析其临床资料及骨髓活检病理特征.结果 130例患儿中78例(60.0％)为RCC,52例(40.0％)为AAA.RCC组患儿的外周血白细胞计数、中性粒细胞绝对值计数、血小板计数、血红蛋白、网织红细胞计数均显著高于AAA组(P＜0.01).RCC组患儿骨髓活检示增生低下,84.6％(66/78)的患儿骨髓造血细胞比例介于20％～ 60％,98.7％ (77/78)的患儿造血细胞呈典型的“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移,61.5％(48/78)的患儿可见小巨核细胞.AAA组患儿骨髓活检示增生极为低下,88.5％(46/52)的患儿骨髓造血细胞比例＜5％,98.1％(51/52)的患儿骨髓中未见巨核细胞.给予环孢素±兔-抗胸腺细胞球蛋白±雄激素±中药的免疫抑制方案治疗,RCC和AAA患儿3个月总有效率分别为59.5％和26.9％ (P=0.011),6个月总有效率为75.0％和38.1％(P=0.007).结论 RCC患儿外周血细胞减少及骨髓增生减低程度较AAA轻,其骨髓造血细胞呈“不均匀片状”分布、红系造血细胞簇状分布伴核左移及小巨核细胞的出现为鉴别于AAA的典型病理学特征.RCC和AAA患儿接受免疫
作者：覃霞；Irith Baumann；陈静；沈萍；陈洁枫；殷敏智
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 8期
