目的 通过检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)伴或不伴再生障碍性贫血(AA)患者血小板膜补体复合物(C5b-9)、血小板活化分子(CD62p)表达及血清可溶性C5b-9(sC5b-9)水平探究PNH血栓形成的病理机制.方法 用ELISA方法检测25例PNH/PNH-AA患者血清sC5b-9、补体C3和C4水平,并以30名健康志愿者作为正常对照;采用流式细胞术检测PNH/PNH-AA患者与正常人血小板PNH克隆数(CD59-CD61+/CD61+)、血小板膜C5b-9沉积率(C5b-9+CD61+/CD61+)以及血小板活化标志分子CD62p表达率(CD62p+CD61+/CD61+),并进行相关性分析.结果 ①PNH/PNH-AA组患者血清sC5b-9水平为390.27(265.73～676.87)μg/L,显著低于正常对照组的540.39(344.20～1 576.78)tg/L(P＜0.01).②PNH/PNH-AA组患者血小板PNH克隆数[50.58(23.29～81.60)％]显著高于正常对照组[23.57(15.58～29.02)％](P＜0.01);PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板膜C5b-9沉积率[(17.53±6.27)％]与患者正常血小板[(11.33±5.03)％]及正常对照组血小板[(10.88±3.58)％]相比均显著增高(P＜0.01).③PNH/PNH-AA组患者PNH克隆血小板CD62p表达率[(61.98±11.71)％]与患者正常血小板[(43.76±11.30)％]及正常对照组血小板[(38.23±8.07)％]相比均显著升高(P＜0.01);PNH/PNH-AA组患者正常血小板膜CD

作者：孟银苹；付蓉；刘惠；王一浩；李丽娟；刘春燕；张田；丁少雪；李丽燕

来源：中华血液学杂志 2015 年 36卷 6期