目的 研究血清游离轻链(sFLC)检测在原发性轻链型淀粉样变(pAL)中的诊断和预后价值.方法 回顾性分析2009年1月至2015年6月确诊且有完整sFLC数据的126例pAL患者的临床资料,探讨sFLC的诊断价值,并采用Cox回归法分析sFLC差值(dFLC)的预后价值.结果 126例患者中男女比例为1.57∶1,中位年龄为57(37～81)岁,λ轻链型者80例(63.5％),肾脏受累者87例(69.0％),心脏受累者79例(62.7％).126例患者的中位dFLC为99(1～4263)mg/L.血清蛋白电泳、血清免疫固定电泳、尿免疫固定电泳和sFLC比值异常法检测单克隆免疫球蛋白(M蛋白)的阳性检出率分别为34.9％(44/126)、63.5％(80/126)、77.0％(97/126)和81.0％(102/126).联合上述四种方法可将M蛋白的检出率提高至98.4％(124/126).中位随诊16个月后,37例患者死亡,所有患者的中位生存时间尚未达到.多因素分析发现dFLC ≥130 mg/L是影响pAL患者预后的独立危险因素(HR=3.272,95％CI1.384～7.739,P=0.007).结论 sFLC检测可显著提高pAL患者M蛋白的检出率;高水平dFLC是影响患者预后的独立危险因素.
作者：张聪丽；冯俊；沈恺妮；苏薇；张春兰；黄栩芾；曹欣欣；张路；周道斌
来源：中华血液学杂志 2016 年 37卷 11期
