目的 阐述Bing-Neel综合征(BNS)患者的临床特征、诊疗方法、治疗选择和转归.方法 收集并分析北京协和manbet官网登录
诊断的3例BNS患者的临床表现、实验室检查、治疗和转归情况.结果 3例BNS患者的临床表现各不相同.例1在诊断Waldenstr(o)m巨球蛋白血症(WM)后42个月,通过脑脊液细胞学和流式细胞术检查诊断为BNS,但在首程化疗中死于感染.例2、3 WM的首发表现均为BNS,依靠脑脊液行细胞学和流式细胞术检查进行诊断,依靠行MYD88L265P突变检测进行BNS确诊和治疗后微小残留病(MRD)的监测.例2、3均给予FC(氟达拉滨+环磷酰胺)±R(利妥昔单抗)方案辅以鞘内注射治疗,而后以苯丁酸氮芥或R2(利妥昔单抗+来那度胺)方案进行维持治疗;分别随访17及20个月后,病情无进展.结论 BNS需结合患者脑脊液细胞学、流式细胞术和MYD88L2L265P突变检测结果进行诊断.MYD88L265P突变检测可能有助于治疗后MRD的监测.
作者：毛玥莹；曹欣欣；蔡昊；周道斌；李剑
来源：中华血液学杂志 2017 年 38卷 12期
