目的 分析MLL基因重排成人急性髓系白血病(AML)的临床、实验室特征及预后情况.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月确诊的92例MLL基因重排成人AML患者的临床和实验室资料.结果 1417例成人AML(不包括急性早幼粒细胞白血病,均采用FISH方法进行了MLL基因重排分析)患者中检出92例(6.5％)MLL基因重排患者,男女性别比为1∶1,诊断时中位年龄为35.5(15 ～64)岁,中位WBC 21.00(0.42～404.76)×109/L.按FAB分型标准,78例(84.8％)患者属于急性单核细胞白血病.32例患者检测了11种MLL常见伙伴基因,其中MLL/AF9阳性9例(28.1％),MLL/AF6阳性5例(15.6％),MLL/ELL阳性5例(15.6％),MLL/AF10阳性2例(6.3％),MLL/SETP6阳性l例(3.1％),余10例(31.3％)患者的伙伴基因未知.83例患者可进行疗效分析,中位随访时间为10.3 (0.3～ 74.0)个月,完全缓解(CR)率为85.5％,中位总生存(OS)和无复发生存(RFS)时间分别为15.4和13.1个月,2年OS和RFS率分别为36.6％和29.5％.31例患者进行了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),移植患者的2年OS和RFS率分别为57.9％和52.7％,未移植患者分别为21.4％和14.9％,差异均有统计学意义(P值均＜ 0.001).进行伙伴基因检测的患者中,9例MLL/AF9阳性患者中位随访时间为6.0(4.1 ～20.7)个月,3例(33.3％)进行了all

作者：弓晓媛；王迎；刘兵城；魏辉；李承文；李庆华；赵佳炜；周春林；林冬；刘凯奇；魏述宁；宫本法；张广吉；刘云涛；赵邢力；李艳；顾闰夏；邱少伟；秘营昌；王建祥

来源：中华血液学杂志 2018 年 39卷 1期