目的 探讨口服美法仑联合大剂量地塞米松(MDex)方案一线治疗原发性轻链型淀粉样变(pAL)的疗效.方法 收集2009年1月至2017年7月接受MDex方案治疗的76例初治pAL患者临床资料,对其疗效及生存进行回顾性分析.结果 ①76例患者中,男47例,女29例,中位年龄为56(20～74)岁.66例患者可进行梅奥2004分期(1、2、3期者分别为21、32、13例),65例(85.53％)患者存在≥2个器官受累.中位疗程数为5(1～ 21)个.②在可评价疗效的60例患者中,总体血液学缓解率为48.33％(29/60),完全缓解率和非常好的部分缓解率均为20.00％(12/60),获得最佳血液学缓解的中位时间为5(1～ 15)个月;总体器官缓解率为36.67％(22/60).③生存患者的中位随访时间为23(1～ 113)个月,中位无进展生存(PFS)及总生存(OS)时间及分别为34、43个月.治疗3个月后仍存活患者的中位PFS和OS时间分别为46、65个月.④梅奥2004分期3期和1～2期患者的中位OS时间分别为5、65个月,差异有统计学意义(P=0.001).结论 MDex方案是pAL早期患者一种有效的治疗手段,但不适用于心脏受累的晚期患者.
作者：张聪丽；沈恺妮；冯俊；曹欣欣；毛玥莹；张路；苏薇；周道斌；李剑
来源：中华血液学杂志 2018 年 39卷 8期
