目的 观察视网膜和RPE联合错构瘤(CHRRPE)患眼的多模式影像特征.方法 回顾性病例研究.2013年1月至2017年12月在中山大学孙逸仙纪念manbet官网登录
眼科检查确诊的CHRRPE患者6例6只眼纳入研究.其中,男性4例,女性2例;均为单眼.平均年龄(12.0±8.1)岁.就诊时患眼BCVA≤0.1者5只眼,＞1.0者1只眼.角膜映光检查提示外斜15°者1只眼,其余患眼眼前节检查未见异常.所有患眼均行眼底彩色照相、FAF、FFA、ICGA、OCT、彩色多普勒血流显像(CDFI).观察患眼的眼底多模式影像特征.结果 所有患眼CHRRPE均位于后极部,呈轻度隆起;大部分视网膜神经上皮层均有不同程度色素增生沉着、血管纡曲及视网膜皱褶.6只眼中,累及黄斑及视盘4只眼(66.7％),仅累及黄斑2只眼(33.3％).OCT检查可见神经上皮层结构不清,信号强弱不均;累及视网膜全层2只眼(33.3％),仅累及神经上皮层4只眼(66.7％).FFA、ICGA检查发现,早期病灶部位脉络膜背景荧光减弱,病灶呈稍弱荧光;晚期毛细血管扩张,荧光素明显渗漏,病灶荧光着染明显.FAF主要表现为弱自身荧光(AF),其间夹杂少量强AF.CDFI无特征性表现.结论 CHRRPE主要为不伴血管增生的膜样增生,累及视网膜神经上皮层,也可累及视网膜全层.OCT以强反射为主;FAF、FFA及ICGA均以弱荧光为主.
作者：李梓敬；廖韵如；曾鹏；曾睿；蓝育青
来源：中华眼底病杂志 2019 年 35卷 4期
