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目的探讨原发性视网膜色素变性(RP)合并视网膜血管闭塞患者的临床特点及预后.方法回顾性分析18例(36只眼)原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床资料,包括眼底检查、荧光素眼底血管造影、吲哚氰绿血管造影、视网膜电图及视诱发电位等检查结果.对3例患者进行基因筛选.结果原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床表现有视乳头萎缩、视网膜血管变细、广泛视网膜色素上皮萎缩.视网膜电图检查显示a、b波为无波型或近无波型.患者多有夜盲史.既符合原发性RP的临床表现,又具有血管闭塞的自身特征,如晚期血管可完全或近完全闭塞、视神经明显萎缩、脉络膜血管受累,最终致盲速度较原发性RP快,且无有效疗法.3例患者经基因筛查,在RHO及RLBPI两基因编码区中,未发现基因突变.结论原发性RP合并视网膜血管闭塞可能属于毯层视网膜变性范畴,血管进行性闭塞可能是其合并的临床表现.
作者：王光璐；卢宁；张风；彭晓燕；李扬；王明扬
来源：中华眼科杂志 2005 年 41卷 5期
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