目的 探讨眶颞部神经纤维瘤病的临床特征和眼睑畸形整复方法及效果.方法 回顾性系列病例研究.收集2007年4月至2017年7月在首都医科大学附属北京同仁manbet官网登录
北京同仁眼科中心接受肿瘤切除和畸形整复手术治疗的24例眶颞部神经纤维瘤病患者的病历及随访资料,观察总结性别、年龄、眶周组织受累情况、手术方式、随访时间、并发症和复发情况,并对典型病例进行分析.结果 24例患者中男性16例,女性8例;手术时年龄(15±7)岁(4～30岁).24例患者全部为单侧受累,其中23例(96％)上睑受累伴下垂,9例(38％)下睑受累,14例(58％)外眦韧带离断,3例(13％)眉受累,10例(42％)结膜受累,2例(8％)泪腺受累.24例患者均接受肿瘤切除术,其中22例(92％)联合上睑下垂矫正术,14例(58％)联合眼睑重建及外眦成形术,3例(13％)联合眉下垂矫正术,1例(4％)联合颅骨及眼眶重建术.术后随访时间中位数为3.5年(1.0～10.0年).所有患者术后眼睑外形获得明显改善.6例上睑下垂复发,再次手术后得到改善.末次随访时,24例患者中7例无上睑下垂;14例有轻度上睑下垂,但瞳孔区不被遮挡;2例上睑下垂遮挡1/2瞳孔;1例尚未行上睑下垂矫正术者上睑下垂完全遮挡瞳孔区.结论 眶颞部神经纤维瘤病的眶周畸形包括上睑受累伴上睑下垂、外眦韧带离断,下睑、眉、结膜及泪腺受累
作者：崔莹；李洋；侯志嘉；丁静文；李冬梅
来源：中华眼科杂志 2019 年 55卷 11期
