目的 了解成人先天性心脏病(CHD)合并Eisenmenger综合征患者的临床特征.方法 自2007年5月至2010年10月,在全国31个临床中心入选经超声心动图和右心导管检查确诊的成人CHD合并Eisenmenger综合征患者,收集所有患者的年龄、性别、体质指数(BMI)等人口学指标,症状、体征、世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC)、6 min步行距离等临床指标和血流动力学指标.分析不同类型CHD合并Eisenmenger综合征患者的临床特征和血流动力学的差异.结果 共纳入224例患者,其中房间隔缺损67例(29.9％),室间隔缺损104例(46.4％),动脉导管未闭53例(23.7％)；男67例(29.9％),女157例(70.1％)；年龄15～ 63岁,平均(29.6±9.9)岁；平均BMI(19.9±4.0) kg/m2、6 min步行距离(371±75)m.WHO-FCⅡ级158例(70.5％),Ⅲ级64例(28.6％)；173例(77.2％)患者心电图表现出右室肥厚.患者平均右房压(8.9 ±5.7)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、肺动脉平均压(77.2 ±19.1)mmHg、心指数(3.03±1.35)L·min-1·m-2、肺血管阻力为(1621 ±887)dyn·s·cm-5.结论 CHD合并Eisenmengcr综合征患者以中青年女性多见,室间隔缺损患者所占比例最高.CHD患者肺动脉压力和肺血管阻力升高程度与心功能减退不呈平行关系.

作者：陈果；何建国；柳志红；顾晴；倪新海；赵智慧；熊长明

来源：中华医学杂志 2013 年 93卷 20期