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目的:探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( HLH)的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊manbet官网登录 确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中>1000拷贝/ml的80例患者(年龄≥14岁)的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH 46例,淋巴瘤相关HLH 30例,原发性HLH 4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶( ALT)、天冬氨酸转氨酶( AST)的差异有统计学意义( P=0.021、0.035)。中位随访时间2.0个月(0.5~20.0个月)。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58.8%、37.5%、29.7%、19.6%。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险,预后差,常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
作者:曾祥宗;魏娜;王旖旎;王晶石;张嘉;吴林;李硕;汤然;黄文秋;陈建行;裴瑞君;王昭
来源:中华医学杂志 2014 年 36期
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